داء ويلسون

موقع العلاج الطبيعي بالاعشاب والزيوت والتغذية العلاجية خبير الاعشاب عطار صويلح 30 عام من الخبرة

داء ويلسون

هو اضطرابٌ موروث نادر يمنعُ الجسمَ من التخلّص من النحاس الزائد

. ويحتاجُ الجسمَ كميةً صغيرة من النحاس في الطعام ليبقى بصحةٍ جيدة، أمَّا وجودُ نحاس الزايد عن حاجة الجسم فهو سام. يُصرِّفُ الكبدُ النحاسَ الفائض إلى الصفراء، وهي سائلٌ يساعد على الهضم. عند الاصابةِ بداءِ ويلسون يتراكم النحاسُ في في الكبد، ويتحرَّر مباشرةً إلى مجرى الدم، ما يسبِّبُ تلفاً في الدِماغ والكِلى والعينين. يصابُ المريض بداء ويلسون منذ الولادة، لكنَّ أعراضه تبدأُ بين عمري 5 و 35 سنة عادةً. يهاجمُ المرضُ الكبدَ أولاً أو الجهاز العصبي المركزي أو كليهما. والعلامةُ الأكثرُ تمييزاَ لداء ويلسون هي وجود حلقةٍ بنية بلون الصَّدأ حولَ قرنية العين. ويُشخَّصُ المرضُ بالفحص الجسدي والفحوصِ المختبرية. تعتمدُ معالجةُ داءِ ويلسون على الأدوية للتخلّص من النحاس الزائد من الجسم. ولابدَّ للمُصاب من تناولِ الدواء واتِّباعِ حميةٍ منخفضةِ النحاس مدى الحياة، والامتناعِ عن أكل المًحار والكبد، لأنَّها أطعمةٌ غنية بالنحاس. كما يتوجَّبُ عليه في بداية العلاج أن يتجنَّبَ تناولَ الشوكولا والفطر والمكسرات. سيكون على المصاب أيضا أن يفحصَ محتوى ماءِ شربِه من النحاس، ويبتعد عن تناول الأدوية متعدِّدة الفيتامينات التي تَحتوي على النحاس. 

مقدمة

داءُ ويلسون هو اضطرابٌ موروث نادر يمنعُ الجسمَ من التخلّص من النحاس الزائد بشكلٍ صحيح، إن وجود نحاس يزيد عن حاجة الجسم سام له. عند الاصابة بداء ويلسون يتراكمُ النحاسُ في الكبد، ثم يُصرَّف مباشرةً إلى مجرى الدم، ممَّا قد يسبِّبُ تلفاً في أعضاء حيوية. تشرحُ هذه المعلوماتُ الصحية داء ويلسون، وما أسبابُه، وكيف يُشخَّص، وما خيارات العلاج. 

داء ويلسون

سُمِّيَ داءُ ويلسون نسبةً إلى الطبيب صامويل ألكسندر كينيير ويلسون. كان ويلسون طبيبُ أعصابٍ وهو أولَ من وصف هذا المرضَ عام 1912. يمنعُ داءُ ويلسون الجسمَ من التخلّص من النحاس الزائد. يحتاج الجسم إلى كمية صغيرة من النحاس في الطعام ليبقى بصحة جيدة، أمَّا فرطُ النحاس فهو سام. يُصيب داءُ ويلسون الكبدَ أولاً، والكبد هو العضو الذي يحافظ على صحة الجسم عن طريق إزالة الموادِ الضارة كالسموم من الدم. كما يُصرِّفُ الكبدُ النحاسَ الفائض إلى الصفراء، وهو سائلٌ يساعدُ على الهضم. عند الاصابة بداء ويلسون يتراكمُ النحاسُ في الكبد، ما يتسبِّبُ بتلفه، وعند وصول التلف لمرحلة معيَّنة، يُصرِّف الكبدُ النحاسَ مباشرةً إلى مجرى الدم. ولأنّ الدمَ ينقلُ النحاس لكافّة أنحاء الجسم، فإنه سيتراكمُ في الأعضاء الأخرى كالدماغ والكليتين والعينين. ومع مرور الوقت، تسبِّبُ المستوياتُ المرتفعة من النحاس تلفاً في الأعضاءِ الحيوية مما قد يهدِّد الحياة. يصيب داءُ ويلسون واحداً من كل 40000 شخص، وهو يُصيب الرجال والنساء على حد السواء. 

الأعراض

تظهرُ أعراضُ داء ويلسون بين عمري 5 و 35 سنة عادةً، إلاَّ أنه أُبلِغَ عن حالاتٍ جديدة ظهرت لدى أشخاصٍ تتراوحُ أعمارُهم بين السنتين و 72 سنة. قد يسبِّب تراكمُ النحاس في الكبد الذي يُحدثُه داءُ ويلسون مشاكلَ مستمرة في الكبد. وقد يحدثُ قصور كبد حاد في أحيان نادرة، وعندَها تظهرُ الأعراضُ بشكلٍ مفاجِئ. يُحدِث داء ويلسون الأعراضَ التالية:

سهولة التكدُّم.

تعب شديد.

تراكم السَّوائل في الرِّجلين أو البطن.

يرقان، وهو اصفرار في الجلد وبياض العين.

تورُّم الكبد أو الطحال.

تحدث الأعراضُ العصبية بسبب تراكمِ النحاسِ في الجهاز العصبي المركزي ، وتتضمَّن:

تغيرات سُلوكية.

تيبُّس العضلات.

اضطرابات في الكلام أو البلع.

ارتعاشات أو حركات غير مُسيطَر عليها.

يمكن أن يُسبِّب داء ويلسون أيضاً:

التهاب المفاصل.

مشاكل دموية كفقر الدم.

بطء تجلُط الدم.

ضعف العظام.

والعلامةُ المميِّزة لداء ويلسون هي وجود حلقةٍ بنية بلون الصَّدأ حولَ حافة القزحية وفي محيط القرنية في كِلتا العينين، ويُدعَى هذا العرَضُ بحلقة كايزر فليشر، ويسبِّبه تراكمُ النحاس في العين. قد يسبِّبُ داء ويلسون مضاعفاتٍ خطيرة، من مثل:

مشاكل في الكلى.

مشاكل عصبية متواصلة.

سرطان الكبد.

فَشَل الكبد.

تندُّب الكبد.

الأسباب

يَرثُ المصابون بداء ويلسون نسختين شاذتين من الجين ATP7B، واحدةً من كل والد. ويساهمُ هذا الجين في نقلِ النحاس من الكبد إلى الأجزاءِ الأخرى من الجسم. يوجد لدى حاملي داء ويلسون نسخةٌ واحدةٌ من الجين الشاذ، وهم لا يشكون من أيةِ أعراض. لا يوجدُ سوابق عائلية معروفة للمرض عندَ معظم المصابين بداء ويلسون. وترتفعُ احتمالاتُ إصابة الشخص بالمرض إذا كان أحدُ أو كِلا الأبوين مصاباً به. 

التشخيص

يمكن أن يكونَ تشخيصُ داءِ ويلسون صعباً، لأنه نادرُ الحدوث، وتتشابهُ أعراضُه مع تلكَ التي نراها في أمراضٍ أخرى. يَسألُ مُقدّم الرعايَة الصحيّة المريضَ عن التاريخ الطبي للمريض و أسرته، حيث يزداد احتمال إصابته بداء ويلسون إذا كان لديه أقاربَ مصابون به. يُشخَّصُ داءُ ويلسون بالفحص الجسدي والفحوصات المختبرية، حيث يبحثُ مُقدّم الرعايَة الصحيّة خلال الفحص عن علامات ظاهرة لداء ويلسون. يُستخدَمُ مصباحٌ خاص يُدعى بالمصباح الشقّي للبحث عن حلقة كايزر فليشر في العينين، حيث توجد عندَ جميعِ مرضى داءِ ويلسون تقريباً الذين تظهرُ عندهم علامات تلفٍ عصبي، بينما توجد عند 50٪ فقط من المرضى الذين تظهرُ عندهم علامات تلف الكبد وحدها. تتضمَّن الفحوصُ والإجراءات الأخرى المستخدَمة لتشخيص داء ويلسون:

فحوصات الدم والبول.

فحوصات الدماغ، ومنها التصوير المقطعي المحوري للدماغ والتصوير بالرنين المغناطيسي.

أخذ عينة من نسيج الكبد لتحري فرطِ النحاس.

الفحص الجيني وهو أحد أنواع فحوصات الدم لتحرِّي الحمض النووي DNA.

العلاج

يحتاجُ داءُ ويلسون علاجاً مدى الحياة، وهو ليس قابلاً للشفاء، وتهدف المعالجة إلى إنقاص كمية النحاس في الجسم والسيطرة عليها. تتضمَّن المعالجةُ الأولية:

التخلُّص من النحاس الزائد.

إنقاص كمية النحاس المتناول.

معالجة أي تلفٍ في الكبد والجهاز العصبي المركزي.

يمكن استخدامُ أدويةٍ معينة لإخراج النحاس من مجرى الدم، ثم تُصفّيه الكليتان ويُطرَح مع البول، لكنَّ هذه الأدويةَ قد تجعل الأعراضَ العصبية أسوأ. قد يُستخدَمُ الزنك لمنعِ امتصاص النحاس من الطعام في السبيل الهضمي، وهو قد يكون آمنُ الاستخدام بجرعته الكاملة في أثناء الحمل، إن مقدِّم الرعاية الصحية هو الذي يقرر الجرعةُ المناسبة. تبدأ المعالجة المستدامة عندما تتحسَّن الأعراض وتظهرُ الفحوصات انخفاضَ النحاس إلى مستويات آمنة. تتضمَّن المعالجة المستدامة عادةً تناولَ الزنك وجرعاتٍ منخفضةً من دواء يحرِّر النحاس إلى مجرى الدم. ولابدَّ أن يراقِبَ مقدم الرعاية الصحية الدمَ والبول، ليتأكدَّ أن المعالجةَ تحافظ على النحاسِ ضمنَ مستوياتٍ آمنة. ومن المهم أيضاً إنقاص كمية النحاس المتناول في النظام الغذائي، إذ يجبُ أن يمتنعَ المريض عن تناولِ المحار والكبد حيث تحوي معدلات عالية من النحاس، وأطعمةٍ أخرى يخبره عنها مقدِّمُ الرعاية الصحيّة. ولابدَّ من فحصِ محتوى ماء الشربِ من النحاس، والابتعادِ عن تناول الفيتامينات التي تَحتوي على النحاس. 

الخلاصة

داءُ ويلسون هو اضطرابٌ موروث نادر يمنعُ الجسمَ من التخلّص من النحاس الزائد، فوجود نحاس يزيد عن حاجة الجسم سام له. يهاجمُ المرضُ الكبدَ أولاً أو الجهاز العصبي المركزي أو كليهما. يُحدِث داء ويلسون الأعراضَ التالية:

سهولة التكدُّم.

تعب شديد.

تراكم السَّوائل في الرِّجلين أو البطن.

يرقان، أو اصفرار في الجلد وبياض العين.

حلقة كايزر-فليشر.

أعراض عصبية.

تورُّم الكبد أو الطحال.

يَرثُ المصابون بداء ويلسون نسختين شاذتين من الجين ATP7B، واحدةً من كل والد. ويساهمُ هذه الجينُ في نقلِ النحاس من الكبد إلى الأجزاءِ الأخرى من الجسم. يُشخَّصُ داءُ ويلسون بالفحص الجسدي والفحوصات المختبرية، حيث يبحثُ مُقدّم الرعايَة الصحيّة خلال الفحص عن علامات ظاهرة لداء ويلسون. يتطلَّب داءُ ويلسون علاجاً مدى الحياة، وتهدف المعالجة إلى إنقاص كمية النحاس في الجسم والسيطرة عليها. ويتمتَّعُ معظمُ المصابين بداء ويلسون بصحَّة جيدة إذا اكتشِفَ المرضُ مبكِّراً، وعولِج بشكل فعَّال

Posted in: * امراض الكبد العامة والتشخيص والاعشاب, * امراض الكبد والطب